成成爷爷（右）到妇幼保健院领取特制食品。（沈孙晖 伊苏苏 摄）

    本报记者 沈孙晖

    通讯员 李先根 伊苏苏 

    “成成今年四岁了，从出生到现在吃的喝的都是特制食品，难为孩子了。”近日，成成爷爷来到象山县妇幼保健院，代领了36袋“华夏2号”特制大米、60罐能全特奶粉，这些够成成吃上半年。而这半年中，除了一些蔬菜水果，孩子每天只能吃这些特制“口粮”。因为成成是苯丙酮尿症(PKU)患儿。

    PKU患儿从一出生就过着与普通孩子截然不同的生活：喝母乳等同于喝毒药，还不能尝酸甜苦辣的滋味，不能吃普通的大米白面，否则将导致生长发育迟缓、智残、癫痫发作，甚至死亡。他们也被称为“不食人间烟火”的孩子。

    2015年4月，出生不久的成成经筛查，发现疑似患有先天性苯丙酮尿症。象山县妇幼保健院立即将血样送往市妇儿医院重检，最终确诊孩子为PKU患儿。据了解，这是象山开展新生儿疾病筛查近20年来发现的首例。

    “再艰难我们也要坚持下去!”成成爷爷眼睛泛红地说，除了上幼儿园，成成基本没有离开过妈妈，吃饭都得回家。因为对食物异常“敏感”，家人从没为他买过任何零食。“男孩子皮，看到别人大鱼大肉，他就眼馋发脾气，我们看在眼里痛在心里。”成成爷爷说，普通鸡蛋、海鲜对孩子来说都是不能碰的“奢侈品”。

    另一名患儿笑笑年仅10个月大，喝的是特制奶粉。“每一样食物都要经过电子秤的精确计量，既要满足孩子每天的热量和蛋白质需求，又不能超量。”说起如何配置食物，经过县、市妇幼保健院医生的指导，父亲赵纲已经熟记于心。

    为了帮助这两个不幸的家庭，县卫生计生局副局长朱爱春、县妇幼保健院副院长沈朝霞多次走访有关部门汇报情况，请求帮扶。最终，县政府、县慈善总会、县财政局积极帮助，为患儿及时争取到了特殊食物。据统计，该县目前已向两名患儿配发8批次约10.5万元的扶助食品。

    “有关部门将一直帮扶患儿到18周岁为止，每例患儿补助总额逾40万元。”沈朝霞介绍，PKU症是一种隐性遗传代谢性疾病，孩子因肝脏中缺乏一种酶，不能充分分解蛋白质中的苯丙氨酸，一旦苯丙氨酸在体内蓄积过多，将衍生一系列毒性物质，伤及大脑细胞，影响人的智力和生长发育。因此，PKU患儿只能食用人造的特制无(低)苯丙氨酸食品。

    对此，县妇幼保健院除了为患者家庭争取资金补助等帮扶外，还建立特别健康档案，成立专门医疗团队，组织专家追踪随访诊治，对患者父母进行专门培训，并通过微信线上随时指导。“虽然现在辛苦点，但只要坚持到18周岁，等到孩子身体机能正常化，以后就不用担心了。”沈朝霞说，经过特别补助和有效治疗，目前两名PKU患儿生长发育和智力发育情况均良好。

    对于医院和政府部门的帮助，成成爷爷感激之情溢于言表。“孩子现在一切正常，没啥问题。”他还给笔者看了小成成的微信照片，照片中的孩子活泼可爱，每一张都笑得特别灿烂。（为保护隐私，文中患者及家属均为化名）