双手莫名抽搐、发凉、肌肉萎缩，手指弯曲成爪状，不能拿筷子，也不能握笔。在过去8个月，宁海16岁少年小涛（化名）饱受怪病困扰。近日，他总算在宁波市第六医院得到诊断，这是平山病，一种多见于青少年的颈椎病，也是罕见病，全球迄今有文献记载的仅1500例左右。

    8个月前，小涛的双手开始毫无征兆地不听使唤，动不动就抽搐，手指发凉没血色，肌肉也日渐萎缩，很快发展到手指不能完全伸直，双手呈爪状。小涛拿不了筷子握不了笔，日常学习、生活受到巨大影响。

    小涛的父母都在外地打工。他曾独自去就医，医生怀疑是肘管综合征、腕管综合征，建议手术。小涛很害怕，想着到市里的大医院看看再说。结果，在市六院脊柱外科门诊，他听到一个闻所未闻的名字——平山病。

    接诊的主任医师胡勇告诉记者，小涛就诊时，脖子后弓明显，颈椎MRI检查提示“颈椎后凸，C5-T1脊髓萎缩变细”。“这是平山病！”查阅大量文献后，胡勇给出了明确诊断。

    平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症，由日本学者平山惠造于1959年首先报道，是一种罕见病，目前全球有文献记载的仅1500例左右，易被忽视和误诊。随着病情进展，患者会出现不同程度的手和前臂的功能障碍。部分患者由于上肢远端肌萎缩和无力进展迅速，甚至造成明显残疾。

    平山病的特点有以下几个：多见于亚洲人群，起病隐匿；好发于青少年男性，15至17岁为发病高峰；临床表现呈非对称性上肢远端肌肉萎缩无力，常伴有寒冷麻痹，伸指束颤；病情一般在5至6年内发展至上肢肌肉严重萎缩而致残后停止进展。

    和人们熟悉的“渐冻人”一样，平山病也是一种运动神经元疾病，不同的是它一般不危及生命，病情发展到一定程度后会自己喊停。“但这种病致残，而且多发于青少年，会给患者及其家庭带来巨大痛苦。最麻烦的是它容易被忽视和误诊。”胡勇说。

    平山病的发病机理尚不明确。有学者认为，颈部屈曲可能是致病因素，但颈部好端端的为什么会屈曲，目前医学界还给不出答案。

    摆在胡勇及其团队面前的难题是，小涛还不是一般的平山病患者。他起病急、进展快，以往的颈托治疗很可能无法收到理想的效果。

    让自己的双手“维持”爪状，而且脖子一天24小时僵着，这是16岁的小涛无论如何也接受不了的，也是医护人员不愿意看到的。思前想后，胡勇决定为这个花季少年冒险一博。

    近日，小涛被推进手术室，接受了全麻下颈椎前路手术，手术历时两个半小时。“手术的目的在于纠正颈椎后凸、恢复颈椎排列稳定性，减轻对脊髓的影响，进而停止疾病的进展。”胡勇介绍。术中，专家切除了病变的椎间盘，又将椎间隙垫高。这样一来，脊髓压迫的情况得以缓解。

    术后第二天，脖子不酸了，手指热起来了，同时也能伸直一些了，这些变化让小涛兴奋不已。昨天，他出院了。不过胡勇嘱咐，他今后要加强手部肌肉康复锻炼。

    记者 童程红 通讯员 赵蔚