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2017年11月23日 星期四  
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宁海16岁少年患病双手呈爪状

这是罕见病,全球有文献记载的仅约1500例 多见于青少年,可在数年内致残,易被忽视和误诊

    双手莫名抽搐、发凉、肌肉萎缩,手指弯曲成爪状,不能拿筷子,也不能握笔。在过去8个月,宁海16岁少年小涛(化名)饱受怪病困扰。近日,他总算在宁波市第六医院得到诊断,这是平山病,一种多见于青少年的颈椎病,也是罕见病,全球迄今有文献记载的仅1500例左右。

    8个月前,小涛的双手开始毫无征兆地不听使唤,动不动就抽搐,手指发凉没血色,肌肉也日渐萎缩,很快发展到手指不能完全伸直,双手呈爪状。小涛拿不了筷子握不了笔,日常学习、生活受到巨大影响。

    小涛的父母都在外地打工。他曾独自去就医,医生怀疑是肘管综合征、腕管综合征,建议手术。小涛很害怕,想着到市里的大医院看看再说。结果,在市六院脊柱外科门诊,他听到一个闻所未闻的名字——平山病。

    接诊的主任医师胡勇告诉记者,小涛就诊时,脖子后弓明显,颈椎MRI检查提示“颈椎后凸,C5-T1脊髓萎缩变细”。“这是平山病!”查阅大量文献后,胡勇给出了明确诊断。

    平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症,由日本学者平山惠造于1959年首先报道,是一种罕见病,目前全球有文献记载的仅1500例左右,易被忽视和误诊。随着病情进展,患者会出现不同程度的手和前臂的功能障碍。部分患者由于上肢远端肌萎缩和无力进展迅速,甚至造成明显残疾。

    平山病的特点有以下几个:多见于亚洲人群,起病隐匿;好发于青少年男性,15至17岁为发病高峰;临床表现呈非对称性上肢远端肌肉萎缩无力,常伴有寒冷麻痹,伸指束颤;病情一般在5至6年内发展至上肢肌肉严重萎缩而致残后停止进展。

    和人们熟悉的“渐冻人”一样,平山病也是一种运动神经元疾病,不同的是它一般不危及生命,病情发展到一定程度后会自己喊停。“但这种病致残,而且多发于青少年,会给患者及其家庭带来巨大痛苦。最麻烦的是它容易被忽视和误诊。”胡勇说。

    平山病的发病机理尚不明确。有学者认为,颈部屈曲可能是致病因素,但颈部好端端的为什么会屈曲,目前医学界还给不出答案。

    摆在胡勇及其团队面前的难题是,小涛还不是一般的平山病患者。他起病急、进展快,以往的颈托治疗很可能无法收到理想的效果。

    让自己的双手“维持”爪状,而且脖子一天24小时僵着,这是16岁的小涛无论如何也接受不了的,也是医护人员不愿意看到的。思前想后,胡勇决定为这个花季少年冒险一博。

    近日,小涛被推进手术室,接受了全麻下颈椎前路手术,手术历时两个半小时。“手术的目的在于纠正颈椎后凸、恢复颈椎排列稳定性,减轻对脊髓的影响,进而停止疾病的进展。”胡勇介绍。术中,专家切除了病变的椎间盘,又将椎间隙垫高。这样一来,脊髓压迫的情况得以缓解。

    术后第二天,脖子不酸了,手指热起来了,同时也能伸直一些了,这些变化让小涛兴奋不已。昨天,他出院了。不过胡勇嘱咐,他今后要加强手部肌肉康复锻炼。

    记者 童程红 通讯员 赵蔚

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宁波晚报