现在乐乐的双手能举起来了。

    今年1月中旬，8岁的乐乐成为70万元一针的天价药纳入医保后宁波首位受益患者。这个温暖的消息引发广泛关注。

    时隔1个多月，乐乐的康复情况还在让不少热心人牵挂。记者从市妇儿医院获悉，乐乐已经注射了三针，辅以专业医生指导的康复训练，他的身体状况明显改善，正在一天天向好。

    目前，宁波共有7名SMA（脊髓性肌萎缩症）患者在市妇儿医院接受了诺西那生钠的注射治疗，并纳入规范管理。

    他们和乐乐一样，终于等来了重生的希望。

    下肢手术延长跟腱

    躺在市妇儿医院小儿骨科病床上的乐乐，两天前刚做过双侧跟腱延长和关节囊松解手术，这是事关他今后能否站立行走的关键步骤。

    据该院医务科科长、小儿神经内科主任医师何艳介绍，医院多学科专家团队评估后，为乐乐实施了姑息手术。该手术的实施，给乐乐家人带去了更多的期待。

    何医师说，诺西那生钠首剂后第14天、28天、63天分别注射第二、三、四剂，以后间隔4个月注射一次，需终生维持。乐乐注射第一剂后，就前往市妇儿医院北部院区的儿童康复科进行康复训练，至今已完成了3针诺西那生钠的注射，肌力明显改善。

    该院儿童康复科李祖昌医生介绍，乐乐刚入院时，功能性动作评分最高只有14分。1月17日，乐乐入住儿童康复科，通过大运动训练、手功能训练和针灸理疗等，一周左右评分就升到了17分。目前，孩子的活动能力明显好转，以前仰卧位的时候不能抬头，现在能顺利抬头了；以前只能用调羹吃饭，现在可用筷子吃饭夹菜，双手可举过头顶，也能自主翻身了。

    7名患者打上了“天价针”

    术后的乐乐腿上裹着绷带，腿部还不能用力，双手却已闲不住了。他侧身抓住床沿做翻身锻炼，并在医生的指导下，不停地重复着双手举过头顶的动作，同时伸曲手指，锻炼手部力量和精细度。

    乐乐的奶奶说，春节时他们回家住了几天，乐乐仍坚持锻炼，按医生要求，双手捧着篮球举过头顶这个动作，他每天会做很多次。乐乐太想跟正常孩子一样跑跑跳跳了。

    何医生说，乐乐7年多没落地走路，导致下肢畸形，跟腱也挛缩了，要想今后能站起来，延长跟腱、松解关节囊等都是必须环节。幸运的是，经过综合评估，乐乐能够承受这样的手术。

    据介绍，除了乐乐以外，目前还有6名SMA孩子在市妇儿医院接受了诺西那生钠的注射，年纪最大的上高中，最小的还没到上学年龄。

    何艳告诉记者，每个孩子注射治疗后，都出现了不同程度的恢复。有一个孩子以前整个人都是瘫软的，晚上睡觉戴着呼吸机也睡不安稳，目前至少能安稳睡觉了；有孩子吃饭的速度快了，以前一顿饭要吃2个多小时，现在1个小时就能完成；还有的孩子之前因为肌无力，呼吸道感染后经久不愈，咳痰不畅，现在情况明显改观，咳嗽有力气了，病也好得快了……

    任何一点微小的进步，对这些家庭来说，都是巨大的惊喜。

    组建团队服务罕见病患儿

    面对罕见病患者的不同需求，市妇儿医院成立了儿童疑难罕见病团队（MDT），这是宁波罕见病患者及家庭的福音。

    何艳介绍说，至今仍有相当数量的儿童疑难罕见病在当地得不到及时诊断和治疗。罕见病比较特殊、复杂，儿童疑难罕见病的诊治过程更是难上加难。因此，市妇儿医院成立了疑难罕见病团队，以提高儿童疑难罕见病诊治水平，整合医院医疗资源，加强各亚专业学科之间的协作，不断优化个体诊疗方案，团队可召集多名各个专业的资深专家共同会诊，为患者提供更加规范、有效、合理、科学的综合治疗方案。

    医院还安排固定地点、相对固定的时间为儿童疑难罕见病患者提供这种诊疗服务。现已规范开展脊髓性肌肉萎缩、歌舞伎综合征等疾病多科联合会诊，后续根据患者突出的问题有专门的团队专人负责随访管理。针对需要康复、矫形的患者，医院也有康复科和骨科为他们提供后续康复和矫形的便利。

    记者 程鑫 通讯员 马蝶翼 文/摄