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2023年04月27日 星期四  
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罕见的、疑难的、复杂的、危急的……

面对各种血液病患者 精准诊疗 为他们守住“生机”

欧阳桂芳(中)带领团队进行病例研讨。
欧阳桂芳(左一)带领团队为一名小患者完成治疗。

    今年3月,原宁波市第一医院和原宁波大学医学院附属医院整合为宁波大学附属第一医院。通过融合和优化,学科规模和实力进一步提升,人才优势、品牌优势和技术管理优势将不断凸显。

    

    急性白血病、难治复发淋巴瘤、多发性骨髓瘤、重型再生障碍性贫血、血栓性血小板减少性紫癜……对于这些充满挑战的血液疾病,宁波大学附属第一医院血液科已积累了丰富的诊疗经验。作为“浙江省医学重点扶植学科”和“浙江省区域(浙东)专病中心”,宁波大学附属第一医院血液科经过数十年的发展,逐步构建了血液病的精准诊断、精准治疗及全程管理体系,并开展了一系列特色诊疗技术,为宁波及周边地区血液病患者守住“生机”。

    勇于挑战 为罕见白血病患者带来“新生”

    2003年,正值壮年的夏先生(化名)由于乏力伴双上臂酸胀,来宁波大学附属第一医院就诊,经过血液和骨髓检查被诊断为原发性浆细胞白血病,这个结果对于他和他的家人来说无疑是一个晴天霹雳。

    原发性浆细胞白血病是一种非常罕见的特殊类型白血病,具有高度侵袭性,容易复发,总体治疗效果不理想,在2003年,医学上还没有这个疾病的相关诊疗指南。为了帮夏先生渡过生死难关,欧阳桂芳带领血液科团队与夏先生及其家属进行了积极沟通,同时经过反复研讨,为其制定了“化疗+自体造血干细胞移植”的治疗方案。

    不幸的是,自体移植后仅仅8个月,夏先生的白血病就复发了。面对又一次陷入绝望的患者,欧阳桂芳与其他几位专家经过深思熟虑和深入讨论,最后决定立即为他开展单倍体造血干细胞移植,供者正是他女儿。于是,夏先生很快就再次进入移植仓。移植过程中,血液科团队严格把控每一个环节,帮助夏先生“过关斩将”,顺利完成了预处理、回输、移植后造血重建、感染控制等关键阶段。

    而为了及时发现、处理移植期间可能出现的不良反应,医护人员轮流守在患者床边,欧阳桂芳更是整整3天守在移植仓未回家。最终,历时30余天,夏先生挺过道道难关,成功出仓。出仓后,他又顺利度过了移植后排异、感染等并发症,最终实现康复,回归正常生活。

    “从移植成功到现在,已经将近20年过去了,这位患者还生活得很好。我们回访时还得知,他女儿如今也已结婚生子,祖孙三代共享天伦之乐。”欧阳桂芳告诉记者。

    据了解,在血液疾病的治疗方面,宁波大学附属第一医院血液科早已构建起精准治疗及全程管理体系,涵盖急性白血病的精准治疗及全程管理、淋巴瘤的精准治疗及多学科联合诊治、多发性骨髓瘤的精准治疗及多学科联合诊治、骨髓增生异常综合症/骨髓增殖性肿瘤治疗的个体化治疗,以及再障和出凝血疾病的个体化治疗等。通过体系的完善,更好地守护血液病患者的生命线。

    善于剖析 帮疑难危重症患者逼退“死神”

    作为学科带头人,欧阳桂芳始终认为——和精准治疗一样,精准诊断也是学科实力最重要的体现之一。因此,她很早就带领团队建立了白血病的精准诊断体系,挖掘了针对白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等多种血液肿瘤的新型分子诊断及预后标志物,建立了用于疗效精准评估及复发早期监测的恶性肿瘤监测平台以及用于疑难罕见危重血液病诊治的会诊及抢救平台。

    不久前,20岁的丁燕(化名)出现发热症状,10多天了还没退烧。在被家属送到宁波大学附属第一医院急诊时,她除了高热不退,还出现了面部皮疹、不明原因的剧烈腹痛、血红蛋白和血小板进行性的下降……层出不穷的症状让她的病情扑朔迷离。

    考虑到血液系统疾病可能,急诊医生很快将丁燕转到血液科诊治。血液科医生迅速评估了患者状态,随即开展会诊讨论,通过抽丝剥茧的分析,最终把怀疑的目光投向了血栓性血小板减少性紫癜。这是一种十分凶险的疾病,发病急、病程进展快,病死率高达90%!因此,临床疑诊这种急症时,需及早开展治疗。

    为了帮丁燕跑赢“死神”,血液科团队争分夺秒,立即组织开展血浆置换治疗。经过紧张而有序的治疗,患者最终转危为安。而随着相关检验检查结果的回报,医生们对患者作出的血栓性血小板减少性紫癜的诊断也得到了证实。

    类似的病例,血液科团队遇到过不少,也体现了该团队对于疑难危重患者的救治实力。据介绍,目前血液科已在噬血细胞综合征、先天性骨髓衰竭性疾病、catleman病、POEMS综合征等疑难罕见血液病中积累了丰富的临床诊治经验,是全国罕见病联盟成员单位,为全市及周边地区提供疑难罕见血液病的会诊服务,多次协助周边医院成功抢救血栓性血小板减少性紫癜、严重溶血性贫血、弥散性血管内凝血等危重血液病患者。

    精益求精

    让一双双无助的眼睛

    看到“希望”

    在70余年的发展历程中,宁波大学附属第一医院血液科深耕血液疾病诊疗,逐渐形成了自己的特色优势——异基因造血干细胞移植术,点燃了众多患者的治愈希望; 自体造血干细胞移植术,帮助很多患者实现了长期生存目标;嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(CAR-T),为越来越多患者带来福音……

    “一直以来,我们始终高度重视医疗质量提升与服务能力提升并重,紧跟国内外血液病最新发展趋势,不断加强临床诊疗新技术的开发及应用。”欧阳桂芳介绍道,目前科室配备1个功能齐全的血液病专科实验室——干细胞实验室,是当前宁波市唯一的开展血液病临床检验及科研的市级重点实验室,为血液病的精准诊断及临床转化研究提供保障。

    中国骨髓移植登记处(CBMTR)及浙江省医院质量管理与绩效评价(DRG)平台的数据显示,2022年度宁波大学附属第一医院血液科以全年成功实施127例造血干细胞移植取得全国第44、宁波市第一的好成绩。

    佳绩的取得离不开人才队伍的建设。欧阳桂芳表示,在人才培养方面,血液科秉持“精细化培养”理念,通过对口培养、继续教育、进修学习等多种渠道不断提升医护人员的业务素养,细化亚专业团队人才建设。目前血液科已形成白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病、再障与出血性疾病五个独立的亚专科团队。

    对于学科未来的发展,欧阳桂芳表示,一方面,继续做好临床诊疗技术的精益求精,不断拓展血液疾病的综合治疗手段;另一方面,持续加强科研、教学、人才培养等,以进一步巩固学科的特色诊疗优势。

    “目前,我们已在月湖、外滩、方桥三个院区同步开设了血液科门诊。今年,我们还将在方桥院区建成层流病房,进一步扩大科室的层流病房规模。同时,我们正在加强复合型人才的培养,以持续巩固学科发展的基础。通过硬件、软件的不断提升,我们希望让越来越多的血液病患者看到康复的希望。”

    记者 吴正彬 通讯员 庞赟

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宁波晚报