医生正在救治肺动脉高压患者。

    每年的5月5日是世界肺动脉高压日。由于长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀和水肿，患者往往有一个共同的外表特点：蓝嘴唇。可惜的是，这个名字与浪漫无关，却与生死相连。

    宁波市医疗中心李惠利医院呼吸与危重症医学科吴仕波主任医师提醒，肺动脉高压“重女轻男”，尤其偏好年轻女性，当出现不明原因、无法解释的呼吸困难时，一定要及时到综合性医院专科就诊。

    女性发病率是男性的2～9倍

    年轻的高女士（化名）是一位即将临盆的二胎妈妈，她生头胎时很顺利，生二胎时却差点要了命。

    自从二胎怀孕以来，她的活动耐力越来越差，身体水肿、胸闷气促，最终被确诊肺动脉高压危象。血氧合能力很差，还导致了严重的心肺衰竭，这意味着她的心脏功能和80岁的老人一样差，即使已经气管插管，氧饱和度依然徘徊在60左右，可谓“命悬一线”。

    为什么怀孕分娩会突然发生肺动脉高压？之前有征兆吗？又该如何规避这样的风险？宁波市医疗中心李惠利医院坐诊肺血管病和肺动脉高压专家门诊的吴仕波主任医师做出了详细的解释。

    肺动脉高压是指连接心脏和肺的动脉血管（肺动脉）的压力升高超过正常范围，导致心脏不得不通过增加做功才能将血液泵入肺动脉，从而引起心脏长大、心功能衰竭的一类疾病。由于缺氧，患者通常外表健全却行动受限，病情恶化时他们举步维艰、呼吸局促，甚至危及生命。由于缺氧，患者嘴唇、指甲呈蓝紫色，临床中又习惯以“蓝嘴唇”之名代指肺动脉高压患者。

    “肺动脉高压被认为是仅次于冠心病和高血压的第三大常见血管疾病。从中华慈善总会的统计数据来看，我国现有肺动脉高压患者约1200万人。”吴仕波告诉记者，该病“重女轻男”，女性发病率是男性的2～9倍，而且偏好年轻女性。

    “这些患者一旦怀孕，妊娠引起的血流动力学改变可能会引起肺栓塞肺高压危象以及心脏衰竭，直接威胁孕妇和胎儿的生命。”吴仕波提到一组数据，孕妇合并肺动脉高压的病死率高达16%～30%，而且随着怀孕次数增加，风险进一步增大。所以，孕前的全面筛查和评估显得尤为重要。

    虽然正常妊娠、妊娠后产妇和胎儿的风险，都与肺动脉高压的程度有关，但随着医学技术的不断进步，现在怀孕对于肺动脉高压患者而言也不是绝对禁忌，孕期管理是关键。

    起病隐匿，容易被漏诊、误诊

    在临床中，像高女士这样一经发现就已经是重度肺动脉高压的患者不在少数，这与疾病的初始症状不典型有很大关系。

    一方面，一般患者没有特别的表现，或仅有些活动后的气短、胸闷乏力，常被以为是运动后的正常反应而忽视；另一方面，由于患者发现有不适后可能会在各科间转诊，而其他专科医生对肺动脉高压的认识存在不足，导致诊断流程不够规范，分类容易混淆。

    “曾有一项欧洲的统计资料显示，肺动脉高压患者一般需要看5位医生，经过2年～3年的辗转，方能明确诊断。”吴仕波说，只有经过专业的专科临床医师诊治，才能显著减少该病的漏诊率和误诊率。

    肺动脉高压是一个复杂的疾病群，第一个典型症状表现为气短，医学上称之为呼吸困难，肺动脉高压的患者往往是活动后进行性加重的呼吸困难。如果病情继续发展，安静状态下也会出现。所以，出现不明原因、无法解释的呼吸困难时，一定要及时到综合性医院专科就诊检查。

    当然，临床上也有部分患者的首发症状是胸痛或者咯血，甚至还有晕厥。医生特别强调，青年女性表现为没有任何原因的突然晕厥或者活动之后的突然晕厥，一定要到医院及时就诊。

    另外，肺动脉高压病因复杂，诊治往往需要临床多学科协作。除了相对罕见的特发性肺动脉高压之外，涉及呼吸、心血管、风湿免疫、内分泌、血液、妇产、消化等学科的数十种疾病都可能成为肺动脉高压的病因。临床实际中，需要这些学科积极参与，加强多学科合作，群策群力、共同探讨肺动脉高压的病因，从病因着手，制定肺动脉高压的最佳治疗方案，这对肺动脉高压的防治非常重要。

    记者 陆麒雯 通讯员 徐晨燕