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医务人员正在为小花做心电图检查。 |
8岁的一年级女生小花,从教室跑去操场的途中突然晕倒,被送到宁波大学附属妇女儿童医院后,先后出现了抽搐、昏厥、恶性心律失常等系列凶险症状。该院多学科专家会诊确认,小花得了一种叫儿茶酚胺敏感性室性心动过速的疾病,这种疾病是儿童猝死的潜在杀手。 诊断准确,抢救及时,用药精准……这群专家终于把孩子从鬼门关拉了回来。 跑去操场途中突然昏厥 3月中旬,事发当天上午8点半,小花跟往常一样从3楼教室跑着下楼去操场做早操。当她跑到一楼时突然昏厥,老师发现她脸色苍白、呼吸心跳微弱,立即进行了胸外按压。按压了十几次后,小花哇的一声喊后,开始大口呼吸。随后,小花被120急救车送入宁波大学附属妇女儿童医院急诊。 刚入急诊室门口,小花的情绪就烦躁不安,随即开始抽搐,并陷入昏厥状态。急诊医生和护士立即采取各种救治措施:胸外按压、边吸氧,并拨打麻醉科和心电图室电话,要求气管插管和急诊床边心电图。同时把孩子转移到抢救床上,接上监护仪。 检查结果显示,小花的心电图图形为正常窦性心律,可记录到20秒后,小花哇的一声喊,四肢乱动,心电图开始出现频发室性早搏二联律、多形性室性心动过速(部分为双向性室性心动过速),是典型的恶性心律失常。 心电图室成玉娣和麻醉科严海雅两位主任闻讯赶到抢救室,经过多次电复律除颤,并静脉推注了抢救药物后,小花的心电图逐渐恢复了窦性心律,遂护送到儿童重症监护病房进一步抢救。 准确诊断为成功抢救提供了保障 病史询问发现,2个多月前,小花运动时曾发作过一次,短暂昏厥后很快就恢复了正常。结合其这次心电图表现,儿童重症监护病房兼儿内科大科主任陈赫赫、小儿心内科主任黄锂新以及心电图室主任成玉娣等专家,都高度怀疑小花得的是儿茶酚胺敏感性室性心动过速。这种少见病多发生于儿童或青少年,是导致这类人群猝死的潜在杀手。 准确的诊断为成功抢救提供了保障。陈赫赫主任说,与常规抢救不同,这种疾病抢救时禁用肾上腺素等儿茶酚胺敏感类药物,只有在心电图呈直线时才使用肾上腺素。如果出现室颤,需立即除颤。室速发作时可用β受体阻滞剂和安定。 随着孩子平静地躺在病房床上,又用了镇静剂后,心电监护上之前出现的那些恶性心律失常,在持续了几分钟后逐渐消失,恢复了正常的窦性节律。 直到这时,参与抢救的医护人员才松了口气。5天后,小花逐渐恢复清醒顺利拔除气管插管。24小时动态心电图也显示正常,没有室性异位搏动。7天后,小花开始进食吃粥,终于在8天后康复出院。 确诊患儿务必要让老师知晓这种疾病 据成玉娣主任介绍,儿茶酚胺敏感室性心动过速(CPVT),是一种高度恶性的遗传性心律失常,患儿多无结构性心脏病,静息心电图也多是正常的,但在运动或情绪激动时会诱发恶性心律失常,可引起晕厥甚至猝死。这种病具有较高的致死性,发病时又特别容易误诊、延诊,所以有“儿童杀手”之称。 那么,儿童及年轻人晕厥如何判断是否患了CPVT呢? 据介绍,CPVT患病率报道约为1/10000,属于少见但并不罕见的疾病,其发病年龄一般较低,多在7岁到20岁之间,发病年龄越低,预后越差。CPVT呈明显的家族聚集性,约有14%—33%的患者有晕厥或猝死的家族史,且猝死多数发生在儿童期。典型的表现是,儿童或年轻人运动量增大时突然晕厥、心脏骤停。这种疾病有常染色体显性遗传和隐性遗传两种形式,大约65%的患者相关基因筛查结果为阳性。 CPVT患者在运动或情绪激动时,出现双向/多形性室速,从而诱发室颤晕厥或猝死。患者在发作时可表现为面色苍白、头晕、心慌、全身无力感,严重时出现意识丧失、抽搐、大小便失禁等表现,部分患者在数秒钟或数分钟后可自行恢复意识。 因此,任何儿童或年轻人出现无法解释的晕厥、抽搐或猝死等,均要考虑CPVT。若小于40岁的患者在无心脏结构异常及冠脉基础疾病,静息心电图正常的情况下,运动或儿茶酚胺诱导下出现双向性或多形性室速,也应考虑CPVT。 鉴于这种疾病的凶险性,成玉娣主任提醒说,在运动期间有心慌、头晕或晕厥者,建议及时就医,早诊断、早治疗。对怀疑有CPVT的儿童,通过心电图平板运动试验,可提高诊断的检出率。 如果确诊是CPVT患者,应该避免任何触发因素,如避免从事激烈对抗性职业。已确诊的CPVT儿童,家长必须要让学校老师知晓这个疾病,可以做两张小卡片,上面写上疾病名称和抢救方法。一张给接送孩子的家人,一张给老师,万一孩子发病,身边的大人可以把卡片交给医务人员,以便孩子得到准确、有效、及时的抢救。 记者 程鑫 通讯员 马蝶翼 文/摄
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