本报讯(记者 孙美星 通讯员 周酉枫 谢美君)在沿海地区,尿路结石是一种比较常见的疾病。不过只有18个月大的宝宝就出现尿路结石,甚至因此引起急性肾衰,却是很罕见的。最近,鄞州二院(市泌尿肾病医院)就接诊了这样一个小患儿。 4个月时尿不湿上现黄色颗粒 原来是长了不少结石 小郝是个可爱的男宝宝,早在一年多前,也就是他出生才4个月大时,家人就发现了异常。一次,家长在换尿不湿时,无意间发现换下的尿不湿上粘有二三十颗黄色碎米粒样的不明颗粒,看上去密密麻麻的,很瘆人。 孩子的爸爸妈妈当时就觉得不对劲,几经辗转最终找到鄞州二院小儿泌尿外科金志昌主任求助。经过B超检查,医生发现小郝的两个肾脏、输尿管和膀胱里竟然都长了结石。 “这么小的孩子长那么多结石,我还是头一次见。”孩子的病情让接诊的金志昌主任也吓了一跳。通过对结石样本进行成分分析后,医生发现,孩子体内的都是胱氨酸结石,这意味着小郝患有“胱氨酸尿症”。这是一种代谢性疾病,由于患者肾小管存在遗传性缺陷,对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加,形成结晶或结石。 考虑到孩子太小,且没其他症状,当时医生就开了些可以溶解胱氨酸结石的药物,嘱咐孩子父母按时喂服,病情倒也得到了控制。 兜了一天的尿不湿都是干的 原来结石堵塞造成了急性肾衰 这以后,小郝平平安安长到1岁多。没想到不久前,家里人突然发现,孩子的尿不湿穿了一天都是干的,出现了无尿症状。到医院一查,原来是孩子双侧输尿管都被结石堵住了。 经过超声检查,小郝两侧输尿管内“堵路”的结石直径都有1厘米左右,相当于把整个管道堵得严严实实。更要命的是,经过化验,孩子的血肌酐已高达271umol/L,血钾也有6.86mmol/L,这意味着已经出现急性肾功能衰竭,而且存在心脏骤停的危险。 “要给这么小的孩子碎石取石,在我们医院也是前所未有。”接诊后,金志昌主任立即联系了泌尿结石亚专业的齐勇主任医师,共同商讨诊疗方案。两位专家一致认为当务之急是先让孩子恢复排尿和肾脏功能,所以决定分步实施手术。 当晚,两位专家联合为孩子行急诊手术,成功放置了双侧输尿管支架,暂时解除了梗阻,确保孩子没有性命之忧。 经过充分前期准备并制定详细手术方案后,金志昌主任和齐勇主任医师又先后分两次,联手为患儿做了手术,终于将孩子体内的结石打碎取净。目前,小郝已康复出院。 “胱氨酸尿症是一种会终身反复的疾病。”齐勇主任医师表示,胱氨酸尿症患者在饮食上必须严格限制蛋白质的摄入量,否则很容易复发。而且因为胱氨酸结石结构比较致密,抗断裂能力较强,因此体外冲击波碎石很难击碎结石,如果药物控制不佳,最好还是通过手术来解决。
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